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科普知识:什么是生长激素缺乏症?

2021-01-19 16:38分类:疾病知识 阅读:

 

  什么是生长激素缺乏症?一般是指:儿童身高低于同种族、同年龄、同性别正常健康儿童平均身高的2个标准差以上,或者低于正常儿童生长曲线第三百分位,称为矮小症,在众多导致矮小的因素中,垂体前叶分泌的生长激素对身高的影响起着十分重要的作用。患儿因生长激素缺乏所导致的身材矮小,称为生长激素缺乏症,又称垂体性侏儒症。生长激素缺乏症是儿科临床常见的内分泌疾病之一,大多为散发性,少部分为家族性遗传。发生率约为20/10万~25/10万。

科普知识:什么是生长激素缺乏症?

  生长激素缺乏症最常见的一种是特发性(原发性)激素缺乏症,这类患儿下丘脑、垂体无明显病灶,但人生长激素分泌功能不足,其原因不明,其中约有5%左右由遗传因素造成,称为遗传性生长激素缺乏症。而器质性(获得性)生长激素缺乏症继发于下丘脑、垂体或其他颅内肿瘤、感染、细胞浸润、放射性损伤和头颅创伤等,其中产伤是我国最主要的病因。此外,垂体的发育异常,如不发育、发育不良或空蝶鞍,其中有些伴有视中隔发育不全,唇裂、腭裂等畸形,均可引起生长激素合成和分泌障碍。而暂时性生长激素缺乏症是由于体质性青春期生长延迟、社会心理性生长抑制、原发性甲状腺功能减退等,造成暂时性GH分泌功能低下,在外界不良因素消除或原发疾病治疗后即可恢复正常。

  主要临床表现

  GHD的部分患儿出生时有难产史、窒息史或者胎位不正,以臀位、足位产多见。出生时身长正常,出生后5个月起出现生长减慢,1~2岁明显。多于2~3岁后才引起注意。随年龄的增长,生长缓慢程度也增加,体型较实际年龄幼稚。自幼食欲低下。典型者矮小,皮下脂肪相对较多,腹脂堆积,圆脸,前额略突出,小下颌,上下部量正常、肢体匀称,高音调声音。学龄期身高年增长率不足5cm,严重者仅2~3cm,身高偏离在正常均数-2SD(标准差)以下。患儿智力正常。出牙、换牙及骨龄落后。青春发育大多延缓。

科普知识:什么是生长激素缺乏症?

  那么,生长激素缺乏孩子该怎么办呢?

  对生长激素缺乏症的治疗主要采用基因重组人生长激素替代治疗。美国食品药品监督局管理局(FDA)和中国食品药品监督管理局(CFDA)批准治疗儿童矮小的有效的药品只有生长激素。当然,生长激素治疗效果受到开始治疗的年龄、基础身高、骨龄、营养、遗传等因素影响。如果骨骼已经闭合,将不能应用生长激素治疗。目前,我国国产生长激素品类和剂型不仅比较全面。

  什么是生长激素

  生长激素(GH)是脑垂体分泌的一种蛋白激素,主要受到其上级主管部门-下丘脑分泌的生长激素释放激素(GHRH)和生长抑素(SS)的调控,前者促进脑垂体制造(合成)和输出(分泌)生长激素;后者则起阻碍作用。

  此外,生长激素的分泌还受到其他诸多因素的影响。其他引起身材矮小的疾病,常常也是通过直接或间接影响生长激素的分泌或干扰生长激素发挥生理作用所致。血液中的生长激素作用于肝脏,刺激肝脏合成和分泌胰岛素样生长因子-1(IGF-1),进而由IGF-1发挥其促进生长的作用。

  一旦诊断为生长激素缺乏症,应尽早作用生长激素治疗,基因重组人生长激素替代治疗已被广泛应用,安苏萌推出的全新一代生长激素水剂,不含防腐剂,不仅解决了注射液的防腐剂添加问题,也避免了苯酚防腐剂长期使用可能带来的生殖细胞DNA损伤和中枢神经及肝肾损害的潜在风险,是临床安全用药的最佳选择。也是家长的放心的选择!

      
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