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一起来探索“生长激素缺乏症”的秘密

2020-09-07 15:12分类:疾病知识 阅读:

 

  也许提“生长激素缺乏症”,许多家长不是很了解,可提到“侏儒症”,知道的人就可能很多了,其实,二者是一回事,那请大家跟着我,一起来探索 “生长激素缺乏症”的秘密吧。

  什么是生长激素缺乏症呢
  下丘脑和垂体作为人体内分泌系统的中枢,可分泌多种激素来调节人体的生长发育,生长激素即为其中之一(生长激素是脑垂体前叶分泌的一种蛋白质),由191个氨基酸组成。它主要促进生长发育和物质代谢,是人类出生后促进生长最重要的物质。
  生长激素缺乏症是指由于垂体前叶合成和分泌的生长激素部分或玩全缺乏,或由于生长激素结构异常、受体缺陷等所致的生长发育障碍性疾病。一般生长激素缺乏症患儿在胎儿期时生长激素水平近乎正常,但在出生后生长开始减缓患儿身高的增长自幼年期直至青春期均明显落后于同年龄、同性别的正常健康儿童。
  生长激素缺乏症是导致儿童身材矮小的重要原因,也是最常见的小儿内分泌疾病之一。
  生长激素缺乏症主要的病因和临床表现是什么?
  导致生长激素缺乏的病因很多,主要有遗传因素、特发性下丘脑-垂体功能障碍、下丘脑-垂体发育不良、下丘脑及垂体肿瘤等等。患儿最主要的临床表现是身高低于同年龄同性别正常儿童身高2个标准差以上,生长速率每年不足5厘米,X片通常显示骨龄落后实际年龄2年以上,生长激素激发试验显示生长激素分泌不足。

  生长激素缺乏症


  您知道生长激素缺乏症如何治疗吗?
  导致生长激素缺乏症患儿身高不理想的主要原因,是体内分泌的生长激素不足,因此补充外源性生长激素是唯一有效的治疗手段,生长激素也是美国FDA批准的治疗矮小的唯一有效药物。现在医院里面用药最多的生长激素是安苏萌,比活性高,价格适中,成为了家长孩子们最好的选择。

  生长激素缺乏症


  生长激素缺乏症治疗期间,离不开孩子的配合
  对生长激素缺乏症患儿的治疗,要做到早发现、早诊断、早治疗。治疗期间,首先应遵照医嘱,认真执行治疗计划,按时到医院做复查。平时生活中要保证充足的营养,多吃蔬菜、水果、合理补充各种维生素和矿物质。增加体育活动,尤其应加强下肢的锻炼,每天应保证20分钟左右的运动时间,因下肢的锻炼可促进长骨软骨细胞的分裂增值,对身高增长十分有利。

  此外,还要保证充足的睡眠,每晚应有9小时左右高质量的睡眠,以保证外源性生长激素能发挥最大的生理作用。

     目前国内注射用重组人生长激素均采用大肠杆菌分泌型基因表达技术合成,其氨基酸含量、序列及蛋白质结构与天然生长激素相同。剂型分为冻干粉针剂和水针剂,两者治疗效果基本相当,其制作工艺略有不同。

粉剂生产工艺:生长激素原液通过冻干技术转变为粉末状态。优点:药品性状稳定,保存运输方便,性价比高。缺点:注射前需多一项溶解药物的步骤;不同厂家生产的生长激素粉剂比活性不一样,以比活性3.0IU/mg为最佳。

水剂生产工艺:生长激素原液未经冻干,空间结果保存完美。优点:空间结构保持完美,不产生抗体。缺点:价格比较贵。第一代生长激素水剂通过添加有毒的防腐剂(通常为苯酚)进行抑菌,安全性差;但第二代生长激素水剂通过改进工艺,无需添加防腐剂,从而避免了防腐剂的毒性,安全性更高。
 

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